전반적 발달 장애(PDD: Pervasive Developmental Disorder)

1. 정의 및 분류 체계

: 발달의 여러 분야에서 광범위한 장애 (Behavior, Social interaction, Communication, Sensory Dysfunction)

 

① DSM-IV

- 전반적 발달장애의 다섯 가지 하위 유형은 자폐성장애, 아스퍼거 장애, 레트 장애, 아동기 붕괴성 장애, 비전형 전반적 발달장애를 포함

② DSM-Ⅴ

- 자폐증, 아스퍼거 증후군, 비전형적 자폐증이라고 개별 분류하지 않고 ASD(Autistic Spectrum Disorder)라는 하나의 진단명으로 통합

 

2. 종류

1) 자폐증(Autism)

(1) 정의

- 3세 이전에 사회적 상호작용, 의사소통 영역에 문제를 보이는 전반적 발달장애

(2) 특징

① 사회성

- 다른사람과 눈 맞춤 하지 않거나 피한다.

- 상황에 맞지 않는 행동

- 혼자 놀기를 선호, 주변사람들에게 무관심하며 다른사람의 정서 상태를 이해하지 못함

- 상동 행동 측면에서는 동일하고 반복적인 놀이형태를 보임

② 학습

- 과제를 수행하기 위한 집중 시간이 짧음

- 추론과 기존정보화 새로운 정보를 연결하고 통합하는 데에 어려움

- 난독증과 같은 학습장애를 보이기도 함

③ 놀이

- 발달 단계에 따른 적절한 모방 놀이를 보이지 않음

- 제한적이고 반복적인 행동

- 놀이 활동을 방해를 받았을 때 심하게 화를 내거나 놀이를 처음부터 다시 시작하는 경향을 보임

- 자신의 규칙을 벗어날 경우 불쾌해하고 싫어한다.

④ 언어

- 25% 정도는 정상언어와 비언어기술 습득, 25% 정도는 제한된 의사소통 기술을 가지며,

약 50%에서는 평생 동안 언어발달이 이루어 지지않는다.

- 표현 언어보다 수용언어 능력이 더 부족하다.

- 2단계 이상의 복잡한 지시를 따르지 못하고, 남이 하는 말을 그대로 따라 반복하는 반향어가 나타남

⑤ 각성 상태

- 불규칙한 수면 패턴

- 주의 산만한 경향

- 감정 조절과 충동조절의 어려움으로 적절치 않은 자해적인 행동을 보이기도 함

 

⑥ 운동 기술

- 대동작 운동기술

↳ 낮은 근 긴장도를 보이며 동시수축과 관절의 안정성이 부족, 자세조절의 어려움, 쉽게 지침

- 소동작 운동기술

↳ 손 흔들기, 손뼉치기, 손 비비기 등과 같은 반복적인 상동행동 또는 손으로 물건을 일렬로 나열하는 등의

제한적인 놀이 형태를 함으로써 효율적으로 손을 사용하기 어려움, 글씨쓰기의 어려움 보임

- 구강 운동기술

↳ 낮은 근긴장도로 과다한 침 흘림을 보이기도하며, 자주 구역질을 하거나 목이 메임, 구강 실행증이나

입 주변의 촉각 과민성 등으로 모방이나 발음 등 언어적 표현에 문제가 있을 수 있음

 

2) 아스퍼거 증후군(Asperger's Syndrome)

(1) 역학

- 대부분 남아에게 나타남

(2) 특징

- 사회성의 결핍이 아동의 가장 주된 문제

- 아동의 언어 및 인지 기능은 상당히 보존되며 만 3세 이후에 나타남

- IQ가 70보다 높은 자폐성장애인 고기능 자폐 스펙트럼 장애와 매우 유사함

① 사회적 상호작용

- 비언어적 행동을 사용함에 있어서 현저한 장애

- 적절한 친구 관계 발달의 실패

- 사회적 또는 감정적 상호 관계의 결여

② 문제 행동

- 제한적인 관심에 집착

- 상동적이고 반복적인 운동

③ 언어

- 임상적으로 심각한 전반적인 언어 발달의 지연은 없음

3) 레트 장애(Rett's Disorder)

(1) 역학

- 주로 여아에게 나타남, 남아에게 나타나는 경우 2세 이전에 사망

- 여아 출생 당 10,000명 당 1명 정도의 유병률

(2) 원인

- X 염색체의 이상

(3) 특징(증상)

- 생후 최소 5개월까지는 정상발달(생후 5개월 전은 정상보다 성장이 매우 빠름)

- 6개월에서 18개월 동안 퇴화 후 단시간 발달의 정체기

- 머리 성장의 감속

- 의도적인 손 움직임의 손실과 상투적인 움직임 발달(손비틀기, 박수치기)

- 사회적 참여의 상실

- 걸음걸이와 몸통 움직임의 불협응

- 심각한 언어 및 인지발달 장애

- 각성 동안 무호흡증과 호흡과다 반복적으로 나타남

 

4) 소아기 붕괴성 장애(Childhood Disintegrative Disorder)

(1) 역학

- 남성에서 더 흔하게 나타남

- 매우 드물며 흔치 않게 타나나는 장애

 

(2) 원인

- 확실한 원인은 밝혀지지 않았지만 중추신경계 이상으로 추정

(3) 특징

- 최소 2년간의 정상 발달기 뒤에 나타남

- 3~4세 사이에 발현되며 점진적으로 나타나거나 혹은 급격하게 일어남

- 정서, 행동, 관계의 극심한 붕괴현상이 관찰되지 않음

- 10세 이전에 언어, 사회적기술, 놀이, 운동 등 습득한 기술 상실

5) 달리 분류되지 않는 전반적 발달장애(PDD-NOS)

- 전반적 발달장애의 성향을 보이지만, 전반적 발달장애의 진단기준을 정확하게 만족시키지 못한 경우,

PDD-NOS로 분류

- 3세 이전에 발병하지 않은 경우

- DSM-Ⅳ 자폐 장애의 12가지 기준에 맞지 않는 비전형적인 증상을 갖는 경우

- 임상 증상들의 개수가 충족되지 않은 경우

- 자폐증의 기준 형태를 만족시키지 않은 경우

 

*DSM-V 기준의 전반적발달장애

 

<자폐 스펙트럼 장애 : Autistic Spectrum Disorder>

1) 반향어성 자폐 스펙트럼 장애(echolalic autistic spectrum disorder) 의미 없는 말 반복하는 유형의 아동, 언어지체와 무의미한 신체반복을 동반하는 경향이 높음

2) 원천적인 자폐 스펙트럼 장애(primitive autistic spectrum disorder) 인지능력이나 지적능력이 크게 뒤떨지면서 자발어가 거의 나오지 않는 유형, 외부자극에 반응하지 않으며 끊임없는 자기자극 행동을 보임

3) 후유적 상태 자폐 스펙트럼 장애(resideual autistic spectrum disorder) 아스퍼거 증후군이나 고기능 자폐스펙트럼 장애를 지닌 아동, 언어를 사용하거나 의사소통에 크게 뒤떨어지지 않으나 타인을 기피하는 현상 보임

4) 거질적 자폐 스펙트럼 장애(negativistic autistic spectrum disorder) 사회적 접촉을 격렬히 거부하는 속성을 지닌 아동, 반사회적 특성으로 사회관계를 완강히 거절하는 유형의 아동

 

3. 진단 및 평가

(1) 임상적 평가

- 병력 : 과거력에 대한 정보(아동의 태생기와 신생아기, 질병력, 약물 투여력, 가족력 등)

- 감별진단을 위한 질문들 : 문제의 형태와 시작 시점

- 발달에 따른 변화를 알기 위한 질문들

- 정신상태검사 : 한국판 자폐증 진단 면담(Autism Diagnostic Interview-Revised, ADI-R)

(사회적 상호작용, 의사소통 능력, 유별난 행동, 기타 이상행동 등)

(2) 진단 평가 도구

- Autism Behavior Checklist (ABC) : 자폐아동에게 관찰되는 부적응행동 측정

- Checklist for Autism in Toddlers (CHAT) : 18개월 이전의 영유아들의 자폐 선별

- Childhood Autism Rating Scale (CARS) : 자폐증과 기타 발달장애 구별, 자폐 장애 정도 구별

- Asperger Syndrome Screening Questionnaire (ASSQ)

- Vineland Adative Behavior Scale (VABS)